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髓母细胞瘤

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[病因病理]

    髓母细胞瘤起源于后髓帆外颗粒层的残余胚细胞,好发于小脑蚓部,占所有原发颅内肿瘤的1.84%-6%,主要发生于小儿,是儿童第2位常见肿瘤,占儿童颅内肿瘤的15%-20%,40岁以上罕见,男性发病多于女性。
    大体病理因肿瘤血管丰富而呈紫红或灰红色,肿瘤界限比较清楚,质地较脆。可见坏死,钙化囊变少见。

[临床表现]

    常见症状是头痛、呕吐、步态不稳和共济失调、复视和视力减退。体检可发现视乳头水肿、眼球震颤、轮替运动障碍、闭目难立、斜颈和外展神经麻痹。脑脊液分析常见蛋白增高。病情发展较快,一般为半年至1年。对放疗敏感。

[影像学表现] 

    1.CT表现:
    ①平扫示颅后窝中线有一圆形或类圆形的高密度肿块,边缘较清楚,病灶周围环绕有低密度水肿带。
    ②10%-15%可见斑点状钙化,有较小的囊变区和坏死区,但大片出血者少见。
    ③增强扫描肿瘤呈均匀一致的中等至明显强化。
    ④第四脑室前移可呈弧线形变扁。
    ⑤80%-90%伴幕上脑室明显扩大。
    2.MR表现:
    ①小脑蚓部好发。
    ②T1加权为较均匀的低信号、T2加权为等信号或略高信号,边缘清晰。
    ③钙化、出血、坏死较少,可有小部分囊变。
    ④大多数为明显均匀的强化,少数呈中等强化。
    ⑤常压迫第四脑室,继发幕上脑积水。

[鉴别诊断]

    ①室管膜瘤:两种肿瘤常难以鉴别,但室管膜瘤位于第四脑室内,CT上可见肿瘤周围有环形线状脑脊液密度影包绕,肿瘤的密度不及髓母细胞瘤高,而呈囊性变多见。
    ②星形细胞瘤:儿童最常见的脑肿瘤是星形细胞瘤,而且好发于小脑,但多为囊性。当表现为实性肿块时,与髓母细胞瘤相似。其主要区别点是:髓母细胞瘤在平扫和增强扫描的密度均较星形细胞瘤高;其次是部位不同,髓母细胞瘤 80%以上居中线,星形细胞瘤可位中线或在小脑半球,但继发性幕上脑室扩大相对少见。

 
 

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