[病因病理]

    室骨膜瘤起源于室管膜，约占胶质瘤的16%，多见于小儿及青少年。50%发生在5岁以下，幕下占60%－70%，特别是多来自第四脑室；幕上占30%－40%。病理特点为肿瘤常位于脑室周围或脑实质内，多呈实性，囊性变常见，出血少于14%、50%的肿瘤内有钙化，肿瘤细胞脱落可随脑脊液向他处转移种植。

[临床表现]

    位于第四脑室内肿瘤因易阻塞脑脊液循环，产生颅内高压症状较早，多以头痛为首发症状，伴有呕吐、头晕及强迫头位。肿瘤增大累及小脑蚓部或半球时，可出现平衡障碍、走路不稳和共济失调等症状。当肿瘤压迫脑干或颅神经时，可出现相应的颅神经障碍。幕上肿瘤颅高压出现较晚，病程可长达4-5年。

[影像学表现] 

    1.CT表现：
    ①平扫肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。
    ②肿瘤位于第四脑室时，一般在瘤周可见残存的脑室；呈带状或新月形局阳性脑脊液密度区，幕上肿瘤常发生在脑室周围，多位于顶、枕叶。
    ③20%肿瘤有钙化，呈单发或多发点状，幕下者多见，幕上少见。
    ④肿瘤常有囊性变；增强扫描肿瘤呈中等强化。
    ⑤可发生阻塞性脑积水。
    ⑥发生室管膜下转移时，侧脑室周边可见局灶性密度增高块影或条状密度增高影。
    2.MR表现：
    ①脑室内或以脑室为中心的占位性病变，T₁加权为略低信号，T₂加权为高信号。
    ②脑室内的病变边缘光滑，周铜水肿轻微。
    ③常见大片样囊变、出血和钙化。
    ④大多数病变强化明显，少数轻微强化。
    ⑤可沿脑脊液途径种植转移。
    ⑥局限性阻塞件脑积水。

[鉴别诊断]

    需与胶质母细胞瘤、间变性星形细胞瘤和脑转移瘤鉴别。这些肿瘤的发病年龄多在40岁以上，常为明显的花环状强化，瘤周水肿及占位效应重。