类癌肿瘤是一组发生于胃肠和其他器官嗜铬细胞的肿瘤,为少见病,在胃肠道肿瘤中占1.5%。可发生于任何年龄。男性较多。90%以上的类癌肿瘤发生于胃肠道,主要见于阑尾、末端回肠和直肠,少数发生于结肠、胃、十二指肠、Meckel憩室以及胆道、胰管、性腺、肺和支气管等。大多数类癌肿瘤为单发性,少数呈多发性分布。
类癌肿瘤突出的特征是能合成和分泌具有生物学活性的因子,主要有5’羟色胺、激肽和组织胺等。在临床上,类癌肿瘤除本身可引起各种症状(如肠梗阻、腹泻、消化道出血)外,由于释放上述生物学因子,尚可引起各种特殊症状,如皮肤阵发性潮红(阵红)、出汗、热感、心悸、腹绞痛、心脏扩大、哮喘等,即类癌综合征。
手术切除肿瘤为最好的治疗方法,早期手术效果尤好。对不能根治性切除的类癌肿瘤,应采取以下方法:
1.姑息性手术加氩氦刀冷消融治疗:由于该种肿瘤威胁生命的不一定是肿瘤本身,而可能是肿瘤释放的生物学活性的因子,因此,即使发生转移,清除大的功能性原发肿瘤也能减轻和消除症状。支气管、卵巢和睾丸畸胎瘤的类癌肿瘤,能直接释放生物活性因子进入血循环,在转移发生前,即可引起类癌综合征,所以往往能早期发现,对其手术切除常能取得根治效果。我们有一例患者,肿瘤发生在远段小肠,伴肝转移,给予手术切除小肠肿瘤,对肝内转移灶给予氩氦刀冷冻,迄今已生存3年。
2.介入治疗:肝是转移性类癌转移的主要器官,因此可采用肝动脉化学栓塞疗法。据美国Mayo医院治疗111例的经验,应用明胶海绵和Ivalon颗粒肝动脉栓塞治疗后,65%的病例肝内转移瘤退缩;82%的病例尿内生物学因子降低,同时面红和腹泻发作次数减少甚至完全缓解。
将肝动脉栓塞与化疗结合起来,有可能提高有效率。欧洲一份报告显示进展型肝转移性类癌肿瘤,经此种方法治疗后,有效期增加3倍,达18个月—6年,平均生存期达4年。
3.免疫治疗:瑞典1份研究显示,36例类癌肿瘤病例接受人白细胞干扰素和重组?干扰素治疗,15例(42%)改善,有4例(11%)肿瘤退缩。目前已有300余例患者接受上述治疗,取得类似结果。
4.针对类癌综合征的治疗:目的在于减少5’羟色胺、激肽释放酶的生成或对抗其作用。很多药物可使5’羟色胺释放增加,如吗啡、氟烷、右旋糖酐、酪氨、多粘菌素等,应忌用或少用。
生长抑素类似品之一奥曲肽已成功地用于治疗类癌综合征。病人可自已注射治疗。初始剂量为15微克,皮下注射,每日3次。一般在治疗几分钟内阵红即消失,几小时内腹泻停止。大多数病例阵红发作明显减少。治疗有效的病例疗效可持续1-2年以上,最长达9年。
(徐克成教授)
|