肝门部胆管癌也称上段胆管癌，指发生在肝总管到左右肝管汇合部和一侧或双侧肝管的癌，发生于重要大血管密集的肝门区。由于其具有发病隐匿，易浸润生长的特点，绝大部分患者在发现时已属晚期，肿块向肝脏及大血管浸润，使手术切除率极低，生存时间短，主要发生于中老年患者。主要表现为进行性加重的黄疸，早期没有或仅有轻微的上腹部胀痛，少数可因合并胆管感染出现明显腹痛，晚期可出现瘀胆性肝硬化，门静脉高压，肝功能衰竭等。如不予治疗，患者多很快死于不断加重的梗阻性黄疸所导致的肝脏及全身多器官衰竭。最有效的治疗方法是手术切除肿瘤，重建胆汁引流通道。由于肿瘤生长于血管密集的肝门部，并且具有沿着血管和神经生长侵犯的特点，手术要切除包括肿瘤在内的部分肝脏以及受侵犯的血管、淋巴组织，再将胆管与肠道进行吻合。该手术具有相当大的难度和风险，是目前肝胆外科面临的难题之一。但随着手术技术及围手术期处理水平的提高，在部分大医院的专科，越来越多的肝门部胆管癌得到切除并获得良好效果。

    2002年11月，平常健康状况良好的王某某突然发现自己皮肤变黄，随后被亲人告知眼睛也开始变黄，并感到右上腹部隐痛不适，到当地医院检查B超及CT后，结果令人震惊：肝内胆管扩张，高度怀疑肝门部胆管癌。在当地医院表示切除可能性极低的情况下，病人转诊到中南大学湘雅二医院肝胆外科，经进一步检查发现胆红素高达463μmol／l，转氨酶升高到360u／l，CT提示癌症已向后侵犯到门静脉左支主干，手术难度极高，手术风险极大。肝胆外科专家为他施行手术时发现他的肝脏内严重淤胆并门静脉高压，肝门部血管扩张、迂曲，肿块位于肝门部胆管并向肝内及后方门静脉左支主干侵犯。经过细致的解剖，游离显露肝动脉、门静脉的主要分支，见门静脉左支已被癌栓完全堵塞。在精细解剖操作下，紧贴门静脉右支切除包括肿瘤在内的左半肝脏并进行肝十二指肠韧带淋巴、脂肪组织廓清及右肝管空肠Roux－en－Y吻合，手术过程顺利，出血量不超过200毫升，术后经过抗炎、营养支持治疗后病人痊愈出院，目前肿瘤无复发，肝功能已恢复正常。该科苗雄鹰主任介绍，在近1年内，该科已成功进行肝门部胆管癌切除10多例，无住院期间死亡，术后生存情况良好。（中南大学湘雅二医院肝胆外科刘威博士）