首页>>肿瘤常识>>本页

 

神经纤维瘤

使用google站内搜索,可查我爱祖国的蓝天内与“神经纤维瘤”有关的21篇文章

Google
站内搜索

 

[病因病理]

    为常染色体显性遗传疾病,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显,可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等;多灶性是其最常见的病理特点。
    该瘤分为两型:NF1型和 NF2型。
    (1)NF1型:占NF病例的90%以上。诊断标准:
    ①有6处或大于5cm的皮肤牛奶咖啡斑;
    ②有一个丛状的神经纤维瘤或两个以上任何类型的神经纤维瘤;
    ③两个或多个青色的虹膜错构瘤;
    ④腋窝和腹股沟长雀斑;
    ⑤视神经胶质瘤;
    ⑥Ⅰ级胶质瘤;
    ⑦蝶骨大翼发育不良为特征性表现。
    (2)NF2型:
    ①双侧第Ⅷ脑神经瘤;
    ②Ⅰ级胶质瘤或单侧第Ⅷ脑神经瘤;
    ③很少有皮肤改变。

[临床表现]

    临床上患者有皮肤多处牛奶咖啡斑(多于6处,每个大于1.5cm)及皮下广泛多发结节,皮肤色素沉着,多发皮肤纤维瘤、双侧听神经瘤。可伴有中枢神经系统的脑膜瘤、胶质瘤。

[影像学表现] 

    1.CT表现:
    ①NF1型:头大,颞角脉络丛非肿瘤性孤立的钙化或沿整个脉络丛的钙化。蝶骨大翼发育不全,合并颞叶向眼眶疝出,搏动性凸眼,可并发脑膜瘤、神经鞘瘤及胶质瘤。
    ②NF2型:前庭耳蜗神经瘤,一些患者不伴有耳蜗前庭神经瘤,而有硬膜膨出可使内耳道扩大。可伴有第Ⅲ-Ⅶ脑神经鞘瘤,单发或多发脑脊膜瘤,多发脊柱神经鞘瘤。
    2.MR表现:
    ①双侧听神经瘤,多数以一侧为重;
    ②多对颅神经、周围神经的神经纤维瘤;
    ③合并脑膜瘤或胶质瘤;
    ④常伴骨骼畸形,如脊柱裂、颅骨缺损。

[鉴别诊断]

    本病涉及神经、皮肤、骨骼系统,根据典型临床表现、CT、MR表现可明确诊断。

 
 

相关链接: