[病因病理]

    表皮样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致，占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年，以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍上池、四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发生于颅骨板障内。
    表皮样囊肿囊壁薄，由一层表皮组织形成。囊内由上皮碎屑、角蛋白和胆固醇组成。

[临床表现]

    症状发展缓慢，病程可长达数十年。临床症状体征与肿瘤部位有关，脑桥小脑角区肿瘤多以三叉神经痛为首发症状；颅中窝肿瘤主要表现为三叉神经损害症状；大脑半球肿瘤常有癫痫发作、轻偏瘫；小脑半球肿瘤常有共济失调；鞍区肿瘤表现为缓慢进展性视力减退。

[影像学表现] 

    1.CT表现：
   （1）呈均匀或不均匀的低密度改变，CT值 0－15HU，边缘清楚。
   （2）有两种形态：
    ①扁平型：形态不规则，肿瘤沿蛛网下腔蔓延，“见缝就钻”为其特点。
    ②团块型：多位于硬膜外，呈球形，为混杂密度。
    （3）肿瘤可有钙化，但不常见，多位于囊壁上，亦可在囊内。
    （4）脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤可致脑干受压、变形；
    （5）增强扫描时病灶不强化，偶见边缘轻度弧形增强。
    2.MR表现：
    ①鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则病变，边缘锐利。
    ②T₁加权绝大部分为均匀的低信号，少数由于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T₂加权呈明显的、均匀一致的高信号影，高于脑脊液信号。
    ③肿瘤包膜于T₁加权呈中等信号，T₂加权呈高信号影。
    ④增强检查无强化效应。

[鉴别诊断]

    ①畸胎瘤：为混杂有脂肪密度的肿块。
    ②皮样囊肿：居中线部位，病灶密度较均匀，常低于脑脊液，而且发病率较低。
    ③蛛网膜囊肿：密度与脑脊液相似，且均匀，常呈圆形或卵圆形，形态较规则，没有见缝就钻的特点。